«Chaque enfant est unique»

Comme le souligne la prise de position de la CNE de 2012 [2], entre les années 1950 et la fin du XX^e siècle, les enfants présentant une variation du développement sexuel ont souvent été opérés dès les premiers mois et années de leur vie afin de leur assigner des caractéristiques sexuelles externes typiques. Ce traitement entraînait souvent de graves complications physiques, des douleurs chroniques, la perte des capacités reproductives, des séquelles psychiques ainsi que des troubles de la vie sexuelle et du vécu sexuel, a relevé la CNE. «Ce sont surtout les tabous, la honte et une pratique clinique jugée stigmatisante qui étaient ressentis comme une expérience particulièrement pénible, voire traumatisante, par ces personnes.»

Ainsi, l’une des recommandations était: «Pour des raisons éthiques et juridiques, aucune décision significative visant à déterminer le sexe d’un enfant ne devrait être prise avant que cet enfant puisse se prononcer par lui-même dès lors que le traitement envisagé entraîne des conséquences irréversibles et peut être reporté.»

Dans la pratique, les questions sont bien plus complexes que: «opérer: oui ou non?». Ainsi, en cas d’ovaires non fonctionnels ou de testicules dans l’abdomen, il faut évaluer s’il existe un risque accru de cancer et, dans l’affirmative, si et à quel moment ces gonades doivent être retirées. Si on ne les retire pas, il convient de décider à quelle fréquence et avec quelles méthodes les surveiller afin de détecter précocement une éventuelle tumeur. «Nous savons aujourd’hui que dans de nombreux cas, le risque n’augmente qu’avec le développement de la puberté», précise Uchenna Kennedy.

Les questions sont différentes par exemple pour les enfants atteints d’un syndrome adrénogénital, qui ont un utérus et des ovaires fonctionnels, mais dont l’urètre et le vagin sont soudés. Au plus tard en cas de désir d’enfant, il se pose la question d’une intervention chirurgicale au cours de laquelle le vagin et l’urètre sont séparés et deux ouvertures sont créées. Toutefois, savoir si cette opération doit déjà être effectuée dans la petite enfance, comme cela était autrefois recommandé, ou seulement lorsque les personnes concernées atteignent la puberté ou sont tout à fait adultes est une question controversée, même parmi les spécialistes, explique la Dre Kennedy. «Ce sont parfois des décisions très difficiles que nous devons prendre avec la famille et dans le meilleur intérêt de l’enfant.»

Il est essentiel de considérer ces enfants dans leur ensemble et pas seulement par rapport aux questions de développement sexuel, souligne l’endocrinologue pour enfants et adolescents Christa Flück. Professeure à l’Université de Berne, elle a créé après 2012 une équipe DSD à l’Hôpital de l’Île et mis en place une consultation sur la diversité des sexes avec une psychologue spécialisée. Elle a également trouvé des financements tiers pour une étude de cohorte ayant permis de collecter des données de base sur l’épidémiologie des variations du développement sexuel en Suisse entre 2000 et 2019, qui seront publiées prochainement [3]. «Jusqu’à 30% de ces enfants ont des formes syndromiques, dans lesquelles d’autres organes sont atteints et un traitement médical est nécessaire», explique Christa Flück. «Cela va de troubles de la croissance et du développement psychomoteur jusqu’à des atteintes du cœur, des reins et des glandes surrénales. Chez ces enfants, de nombreux autres sujets sont plus importants que les organes génitaux atypiques.» Des problèmes de vidange de la vessie ou des infections urinaires compliquées peuvent justifier une opération précoce. Mais de nombreux enfants sont en bonne santé, souligne la Prof. Flück: «Un pénis plus petit, un clitoris plus grand ou des testicules qui ne sont pas tout à fait là où ils devraient être ne constituent pas un problème de santé aigu pour un bébé, qui justifierait une intervention médicale dans la petite enfance.» Par conséquent, à l’Hôpital de l’Île, l’approche consiste à ne rien faire dans un premier temps pour ces enfants, si ce n’est accompagner étroitement les familles, y compris sur le plan psychologique, et attendre de voir ce que l’enfant veut. À toutes les personnes qui souhaitent interdire totalement les interventions de réassignation sexuelle chez les enfants, elle rappelle que ces derniers n’attendent pas d’avoir 18 ans pour se prononcer sur le sexe qu’ils souhaitent avoir. Si les enfants souffrent fortement d’être différents de leurs camarades, s’ils souhaitent avoir un sexe bien défini, il faut en tenir compte. «Je suis clairement d’avis que cela doit être strictement réglementé», estime Christa Flück. «Mais il existe de très nombreuses variations et chaque enfant est unique, nous avons donc besoin d’une médecine individualisée qui tienne compte du bien-être de l’enfant.»

Selon le Dr Birraux, les opérations de réassignation sexuelle chez les nourrissons et les enfants en bas âge dont le sexe n’est pas clair ne sont plus pratiquées à Genève depuis le début des années 2000. «Ce que nous faisons, ce sont par exemple des traitements hormonaux qui sont vitaux pour l’enfant en raison d’une maladie métabolique», précise-t-il. Des interventions telles que des laparoscopies et des biopsies sont également nécessaires chez les enfants afin de déterminer le risque de cancer lié à des anomalies des ovaires ou à des testicules dans l’abdomen.

Mirjam Dirlewanger, endocrinologue pédiatrique aux Hôpitaux universitaires de Genève et membre de l’équipe qui suit les enfants présentant des variations des caractéristiques sexuelles, insiste: «Nous suivons toutes les familles de très près et individuellement, en fonction de leurs besoins.» Il ne faut certes pas oublier qu’il y a globalement très peu de cas. Elle précise toutefois: «Les enfants que nous accompagnons, nous les suivons souvent de la naissance à l’âge adulte.»

À la suite d’un projet Citizen Science de l’Hôpital pédiatrique de Zurich [4], un ensemble mixte de personnes concernées, de groupes de soutien et de spécialistes des hôpitaux universitaires suisses a fondé l’année dernière l’association Varia Suisse [5], afin de mettre encore mieux en réseau les personnes atteintes de variations congénitales des caractéristiques sexuelles, leurs familles et les spécialistes, et d’encourager les échanges.

D’après le Dr Birraux, un financement adéquat permettrait également d’améliorer l’accompagnement psychologique des familles concernées. Les Hôpitaux Universitaires de Genève ne disposent pas à ce jour d’un ou d’une psychologue spécialisé(e) dans cette thématique, et ce, malgré la motion du Grand Conseil du canton de Genève de 2019 demandant la mise en place d’un soutien psychosocial gratuit pour les personnes présentant des variations des caractéristiques sexuelles et leurs familles. «En réalité, dans chacun des centres où nous suivons des enfants présentant une variation des caractéristiques sexuelles, nous aurions besoin d’un ou d’une psychologue qui puisse s’occuper à plein temps de ces enfants et de leurs parents», déclare le Dr Birraux. «Si la sphère politique pouvait enfin débloquer des fonds, la situation des enfants concernés et de leurs familles s’en trouverait réellement améliorée.»